1資料和方法
1.1診斷標準典型川崎病診斷標準［1］:發熱五天以上，伴下列5項臨牀表現中至少4項者，排除其它疾病後，即可診斷：①四肢變化:急性期掌趾紅斑/手足硬性水腫/恢復期指趾端膜狀脫皮；②多形性皮疹；③雙側眼球結合膜充血；④口脣充血皸裂，黏膜充血，草莓舌；⑤頸部淋巴結腫大。
1.2一般資料：本組病例共30例，其中男:18例;女:12例，年齡：12例，3~5歲11例，5~10歲7例7~12歲;確診時間10天以內24例，大於10天3例。
1.3臨牀表現：30例不典型川崎病患者中有持續發熱症狀的28例，雙側球結膜充血的27例，口腔粘膜充血乾裂29例，頸部淋巴結腫大14例，皮診12例，30例均出現指端膜狀脫屑，發現虹膜炎7例，2例有肝臟腫大，21例出現肛周潮紅脫皮。
1.4實驗室檢查結果30例中26例白細胞總數＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反應蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清腦利鈉肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功異常。
1.530例病例均行心臟彩色多普勒超聲檢查，有16例冠狀動脈壁回聲增強.其中冠狀動脈擴張13例，冠狀動脈瘤3例。
1.6及預後30例患者病初均按感染性疾病抗炎治療，所有病例確診後均給予大劑量丙種球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治療，同時加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d，分2~3次口服，熱退後減量，約2周後減至3~5mg/kg.d，維持治療6~8周或至血沉/冠脈恢復正常後停藥。僅有2例病例經上述治療後3天仍未退熱，加用0.3mg/kg治療2天，體溫恢復正常;5例合併支原體感染者，加用阿奇黴素10mg/kg5天;所有病例均全部治癒，無遠期併發症發生。
2討論
川崎病近年來發病率逐漸增高，已取代風溼熱成爲小兒後天性心臟病的主要原因之一。川崎病是一種原因不明的免疫系統過度活化所致的全身性血管炎，也是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身性非特異性血管炎［2］，其中以累及冠狀動脈最爲重要，其繼發的冠狀動脈病變如冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的併發症，且與青年時期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化有相關性而日益受到重視［3］。近年來非典型川崎病的報道日益增多，由於其臨牀症狀的不典型更易誤診漏診，延誤治療。深入研究其臨牀特點是及時診斷和採取有效治療措施的關鍵［4］。