摘要： 目的： 探討異位嗜鉻細胞瘤的影像學診斷價值。 方法 ： 回顧性分析經手術病理證實的2例異位嗜鉻細胞瘤患者的臨牀資料及影像學表現。 結果：2例異位嗜鉻細胞瘤均發生在肝門附近，超聲和CT平掃均表現爲低迴聲(密度)腫塊，肝尾狀葉和肝門結構呈受壓改變。CT增強掃描腫瘤實性部分明顯強化。病例2在MRI上表現爲長T1長T2信號，增強掃描腫瘤實性部分明顯強化，囊變壞死區不強化。PET-CT呈低密度，高代謝腫塊。 結論： 異位嗜鉻細胞瘤的影像學表現主要是明確顯示特殊部位的腫塊、血供豐富，較大病竈常見中心壞死、壓迫周圍器官，結合臨牀陣發性高血壓和尿兒茶酚胺測定，一般術前能做出較明確診斷。
關鍵詞： 嗜鉻細胞瘤；異位；磁共振成像；體層攝影術；X線計算機
嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質及其他嗜鉻組織產生過多兒茶酚胺的腫瘤。臨牀上比較少見，以往常被稱爲10%腫瘤，即10%爲惡性、10%爲雙側發病、10%發生於腎上腺外。異位嗜鉻細胞瘤即腎上腺外嗜鉻細胞瘤，是較少見的交感神經副神經節瘤，好發部位依次爲腹主動脈周圍(75%)、膀胱(10%)、胸部(10%)、以及頭顱、頸部和盆腔(5%)[1]。近年來，隨着影像與生化檢測技術的不斷進步，報告的病例在不斷增加[2]，其手術方案的選擇需要準確定位。筆者回顧性分析2例經手術病理證實的異位嗜鉻細胞瘤患者的臨牀及影像學資料，以探討其影像學診斷價值。
一、材料與方法
1.1臨牀資料
1.1.1 病例1，女性，23歲，怕熱、多汗、疲乏4年，偶有發作性大汗淋漓，並頭痛心悸。因數日前B超發現肝尾葉佔位病變入院。入院查體：尿去甲腎上腺素82.3ug/日尿(正常值：10-70 ug/日尿)，尿腎上腺素22.63ug/日尿(正常值：0-20ug/日尿)。心電圖檢查：竇性心律，左心室肥大。餘未見異常。
1.1.2 病例2，男性，36歲，於2年前超聲體檢發現肝腎間隙區實質佔位，無明顯不適，近兩年體檢病竈不斷增大，入院前數日自覺右上腹不適。查體：右季肋下可觸及腫塊，約80mm×90mm，質硬。局部無壓痛，右腎區叩痛，血壓140/86mmHg ～160/110 mmHg，心率72次/分，相關實驗室檢查陰性。
1.2方法
病例1行超聲及CT檢查。病例2行超聲、CT、MR及PET-CT檢查。對檢查結果進行總結分析。
二、結果
2.1 病例1 ?超聲檢查：肝尾狀葉門靜脈與下腔靜脈之間見一低迴聲團塊，內回聲不均。CT檢查：平掃示肝尾狀葉一類圓形低密度竈，邊緣清，大小約53mm×56mm，CT值約45～50Hu，密度稍不均，增強掃描動脈期明顯強化，CT值約90～155Hu，內見不規則低密度影，門脈期及實質期病竈強化程度稍減低，CT值約100～125Hu，中央見不規則低密度及相對強化高密度影。手術與病理所見：肝尾葉區腔靜脈前方一較大類圓形腫塊，灰褐色，有不完整的包膜，與肝尾葉緊密相連，部分與腎包膜粘連，術中血壓穩定。標本切面爲黃褐色，質中，中央壞死明顯。
2.2病例2 超聲檢查：左肝臟面探及一低迴聲團塊，邊緣清，內部回聲不均，向外突出。CT檢查：平掃示肝門區腔靜脈前方低密度佔位，大小約75mm×76mm，CT值約45～53Hu，密度不均，增強掃描動脈期明顯強化，CT值約90～145Hu， 門靜脈及實質期強化程度減低，中央見不規則低密度區，病竈壓迫門靜脈主於及分支前移。MRI檢查：腹腔內一類圓形腫塊，T1WI低信號，T2WI高信號，DWI(b值=800s/mm2)呈高信號，ADC值約爲0.93×10-3mm2/s。動態增強後可見病竈呈漸進性強化，並可見強化包膜。腫塊向前推擠胰腺，與十二指腸關係密切。PET-CT檢查：肝右葉、尾狀葉處低密度影，呈高代謝。手術與病理所見：位於肝門與胰頭後上方之間病竈，呈類圓形，包膜不完整，質硬，血供豐富，周圍界限清，其內片狀壞死。
三、討論
3.1 臨牀特點
異位嗜鉻細胞瘤與常見的發生於腎上腺的嗜鉻細胞瘤一樣可間斷或持續地釋放兒茶酚胺類物質，引起血壓升高及代謝紊亂。患者臨牀表現多樣，最常見的是陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗、血糖升高等。但在無功能性嗜鉻細胞瘤，以上症狀表現輕微或無症狀。隨着影像學檢查技術的不斷進步，一些腫瘤在健康體檢或其他疾病檢查時被偶然發現，稱爲偶發瘤，約25%的嗜鉻細胞瘤屬偶發瘤[3]。
腎上腺嗜鉻細胞瘤可根據其臨牀表現、實驗室和影像學檢查作出定位和定性診斷。異位嗜鉻細胞瘤即使有典型的臨牀表現，若瘤體較小則定位診斷困難，對持續性高血壓或平時無高血壓症狀的無功能性異位嗜鉻細胞瘤則更難以鑑別和發現。因此，爲了防止漏診及誤診，認爲應在排除腎上腺嗜鉻細胞瘤後把臨牀表現不典型或隱匿者列爲可疑異位嗜鉻細胞瘤患者：⑴交替發作性頭痛、出汗、心悸等可疑徵象者;⑵青年消瘦患者患有陣發性高血壓者，包括病程短的惡性高血壓或基礎代謝率增高而非甲狀腺功能亢進者;⑶對神經節阻滯劑有良好反應者;⑷手術、麻醉、創傷、分娩及其他應急刺激時症狀發作者;⑸體檢或其他疾病檢查發現腰椎、腎門、腹主動脈旁有不明性質多血供腫塊者;⑹血、尿VMA及兒茶酚胺增高者。
3.2 影像學診斷價值及徵象分析
CT爲主要的影像學檢查方法，如欲獲取更多信息，進一步明確診斷，可做超聲、MRI、核掃描等檢查。
3.2.1 超聲：超聲作爲腎上腺或腎上腺外腫瘤的檢查手段，方法簡單，無創傷，可多角度、多方位觀察，但分辨率受限，定位準確性不高。
3.2.2 CT：是當前最主要的檢查手段，有報道CT對腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感度爲93%，異位嗜鉻細胞瘤敏感度爲90%。主要表現爲圓形或橢圓形、邊界清楚的實質性腫塊，病竈較小時密度均勻，腫瘤較大時中心常有液化、壞死，有時可見鈣化，壞死區較大提示惡性的可能，壓迫周圍組織器官，增強掃描動脈期明顯強化，可均勻或不均勻。門脈期密度可下降並趨向均勻，瘤體內壞死、出血、囊變時密度不均勻，增強效果與瘤體內血供豐富與否有關。發生部位對診斷具有重要意義，特別是腹主動脈周圍發現顯著強化的.腫塊伴有陣發性高血壓，應首先懷疑本病。本組病例1影像診斷爲肝尾葉腫瘤，入院血壓較高，且多次發現更高血壓，檢驗24小時尿兒茶酚胺異常，臨牀擬診肝尾葉嗜鉻細胞瘤，後經手術和病理證實爲異位嗜鉻細胞瘤。回顧分析影像表現存在腹膜後來源的可能性。
3.2.3 MRI：MRI對嗜鉻細胞瘤的敏感性與CT相近。但MRI具有無放射損傷，多方位多參數成像，圖像軟組織分辨率高，能更好地顯示腫瘤與周圍組織的關係等優點。異位嗜鉻細胞瘤的MRI徵象呈圓形或類圓形腫塊，T1WI呈低信號或等信號，T2WI呈高信號，囊變壞死爲長T1長T2信號，鈣化均爲低信號。可明確顯示大小，邊緣和輪廓。注射Gd-DTPA腫瘤實性部分有明顯強化。
3.3 病理、生化與影像學表現的關係
嗜鉻細胞瘤通常較大，易發生變性，腫瘤內囊變、壞死、鈣化和出血常見。本組病例2病竈較大，中心有壞死，因此影像學檢查中，回聲、密度和信號不均勻，特別增強掃描更爲明顯。良性嗜鉻細胞瘤通常有完整的包膜，邊界清晰規則，惡性嗜鉻細胞瘤具有侵襲性，包膜常不完整，向周圍組織浸潤而呈分葉狀、結節狀等， 邊緣欠清晰。多數嗜鉻細胞瘤有豐富的毛細血管網和血竇，因而腫瘤實質多明顯強化，且有較長的持續時間，少數腫瘤血供不豐富、大面積壞死、囊變、富含脂肪或纖維化時強化可不明顯。有研究認爲無功能性嗜鉻細胞瘤並不少見，瘤體可達10cm以上，呈膨脹性生長，中心常有壞死，但血兒茶酚胺正常。本組病例2即是無功能異位嗜鉻細胞瘤，曾考慮爲間質來源腫瘤，未能做出準確的定性診斷，說明患者在沒有陣發性高血壓和血尿兒茶酚胺及其代謝物陰性時，明確診斷還有一定的困難。
3.4 鑑別診斷
(1)肝臟腫瘤：主要爲海綿狀血管瘤，壞死較少見，漸進強化。本組病例2就曾在兩年前CT診斷爲肝血管瘤而進行隨訪觀察，主要因病變與肝尾狀葉關係密切，除病變部位鑑別外，增強掃描在門脈期及實質期強化程度相對減低不同於血管瘤徵象。(2)腹膜後腫瘤：常見各種肉瘤，轉移瘤，畸胎瘤，神經源性腫瘤等，多可依據影像特點和生化改變鑑別。但強化程度均低於異位嗜鉻細胞瘤。
總之，異位嗜鉻細胞瘤主要位於腹主動脈周圍，影像學發現主動脈旁及腎門附近等特定部位的較大腫瘤，有囊變壞死，不同程度明顯強化，可提示診斷，結合典型臨牀表現及生化檢查可做出診斷。無功能異位嗜鉻細胞瘤最後確診還需根據術中所見並結合病理進行綜合判斷。影像學檢查能清晰、直觀顯示腫瘤與周圍組織結構、血管及神經的關係，有助於手術方案的制定和術後隨訪。
參考文獻：
[1] Lumachi F， Tregnaghi A， Zucchetta P， et a1. Sensitivity and positive predictive value of CT， MRI and 131I-MIBG scintigraphy in localizing pheochromocytomas： a prospective study. Nucl Med Commun， 2006，27：583-587.
[2] 何柳，劉兆玉，高玉穎. 嗜鉻細胞瘤的CT診斷. 臨牀放射學雜誌，2008，27：212-214.
[3] Lenders JW， Eisenhofer G， Mannelli M， et al. Phaeochromocytoma. Lancet， 2005，366：665-675.
[4] Cieszanowski A， Dukaczewska M. Imaging of adrenal glands-overview and examination techniques. wiad Lek， 2002，55：430-437.