作者：宋貴忠 王翔毅 朱玉德
目的:分析中樞神經系統海綿狀血管瘤(CA)的診斷和手術方法。方法：回顧我院過去10年經手術證實的88例病人的臨牀資料，對其臨牀特徵、診斷和手術治療經驗進行總結。結果：本組平均病程4.6年，出血、癲癇、頭痛和侷限性神經功能障礙爲CA的主要臨牀表現。顱內88例中76例經顯微外科手術獲全切。60例病人平均隨訪1年，症狀和體徵消失或改善52例，無變化3例，臨牀加重3例，死亡2例。結論：顯微外科治療中樞神經系統CA效果較好，MRI是診斷CA的最敏感方法。
中樞神經系統（CNS）；海綿狀血管瘤（CA）；核磁共振掃描（MRI）；機斷層掃描（CT）；手術治療
中樞神經系統(CNS)海綿狀血管瘤(CA)是一種隱匿性血管性血管畸形,其人羣發病率爲0.4～0.9%，佔CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治經MRI和病理證實的CNS海綿狀血管瘤88例，現將診療經驗介紹如下。
1臨牀資料
一般資料：男42例，女46例；男女之比爲0.91：1。年齡1.5～84歲，平均35歲。病變位於大腦半球61例，腦室內3例，腦幹5例，小腦6例，海綿竇內7例，脊髓硬脊膜外6例。
臨牀表現：就診時病史最短爲20小時，最長爲16年。初發症狀爲癲癇者34例，佔38.6%；出血26例，佔29.6%；神經功能障礙28例，佔31.8%。病變多發4例，合併AVM2例，有明顯家族史1例。
影像學檢查
CT檢查：平均68例，強化40例。腦內CA多爲圓型或結節狀等密度或中等高度密影，邊界清楚，無瘤周水腫；7例伴有低密度區或囊性變，常無佔位效應，偶可見到鈣化斑；伴有急性出血時可見到高密度出血竈，強化後17例病狀密度有輕微增強。5例海綿竇內CA強化後呈均勻增強。
MRI（74例）和MRA（27例）檢查：MRI T1加權像爲等信號或低信號區，T2加權像爲特徵性低信號（在高信號病竈周圍）。病竈邊界清楚，周圍無水腫。本組61例腦內CA有這種特徵性表現，6例海綿竇內CA，T2W爲均勻高信號，1例爲混雜信號，1例有囊性變。5例硬脊膜外CA爲長T1和長T2。MRA檢查均未發現明顯血管畸型影像。
DSA檢查（38例）：均未見血管畸形影像。
臨牀診斷：75例腦內CA均診斷正確；7例海綿竇CA診斷腦膜瘤4例，CA2例，神經鞘膜瘤1例。
治療與效果：
本組88例均行顯微外科手術治療。75例腦內CA中，73例腫瘤一次全切，2例二次手術成功。7例海綿竇CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活檢。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海綿竇CA全切術後一週死亡，另一例大部切除術後40天死於肺感染。本組隨訪60例病人，隨訪時間3個月～5年，平均1年。症狀和體徵消失或好52例，無變化3例，神經功能障礙加重3例，死亡2例。
2討論
中樞神經系統（CNS）海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也稱海綿狀血管畸形（cavernous alformation），或稱海綿狀瘤（cavernoma），曾被認爲是一種少見的疾病，但MRI問世以後臨牀病例明顯增多。我院12年間共經手術證實的CA88例，佔同期腦血管畸型的9%。目前，正常人羣CNS的CA的發病率爲0.4～0.9%，佔腦血管畸形8%～15%，多見於幕上皮質下的深部白質，腦幹CA佔全部CNS的CA的9%～35%[1]，本組腦幹CA僅佔5%，比例偏小，可能與開展腦幹手術時間較晚有關。少部分CA可生長在顱內腦外，多見於海綿竇內。顱外主要見於眼眶內、脊髓內和硬脊膜外。Murakami等研究發現，CA有家庭遺傳及多發傾向，多見於幕上，可發生在任何年齡組，但成年人最爲常見，以30～40歲爲發病高峯，男女發病率大致相同[1，2]。本組年齡1.5歲～84歲，平均年齡35歲，男女之比爲0.91：1，79.5%位於幕上，與報告相近。腦內CA多以癲癇、出血、神經功能障礙和頭痛爲主要臨牀表現，與腦AVM相比，CA出血的危險性較小，一般出血量少，但可反覆發生，多侷限在病竈內或CA周圍腦實質內，很少進入蛛網膜下腔，因出血致死者少見。Murakami等通過對於122例CA患者進行回顧性調查發現約50%患者從未發生過症狀性出血。CA的每人年出血率爲1.3%～5%，在6年隨訪期間無一例死亡[1，2]。因大多數病竈位於幕上腦實質內，所以，癲癇發作是CA的最常見症狀，達49%。CA的'另一種常見症狀是急性或進行性神經功能缺損症狀，可達46%[1,3]。本組以癲癇爲自發症狀佔38.6%，出血佔29.6%，神經功能障礙佔31.8%。